مرض النقص المناعي للصفائح الدموية (ITP)
مرض النقص المناعي للصفائح الدموية (ITP)
||مقدمة||
الصفائح الدموية هي جزم من المكونات الخلوية الثلاثة للدم (الخلايا الحمراء، والخلايا البيضاء، والصفائح الدموية)، ووظيفتها هي إيقاف النزيف من أماكن الجروح أو الفتحات التي تحدث في الأوعية الدموية وذلك لأنها تساهم في تكوين الجلطة الدموية التي تسد أماكن النزف... وبالتالي فإن أي نقص في عدد هذه الصفائح الدموية عن المعدلات الطبيعية يمكن أن يؤدي بشكل أو بآخر إلى زيادة في النزيف من الجروح أو القطع الذي يحدث في الأوعية الدموية لأي سبب (مثل الجروح، النزيف الداخلي، النزيف تحت الجلد أو ما يسمى بالكدمات)... ومن الجدير بالذكر أن الأوعية الدموية في أجسادنا يحدث لها العديد من الاضطرابات والقطع بشكل يومي وذلك لأن بعضها يوجد في أماكن احتكاك دائمة وأماكن صدمات دائمة ولكن هذه الاضطرابات لا تؤثر على الإطلاق لأن عدد ووظيفة الصفائح الدموية في أجسامنا طبيعية وبالتالي فهي تقوم بمعالجة الأمر فورا دون إحداث أي أعراض أو أي علامات تذكر... ولكن يحدث المرض عندما تقل هذه الوظيفة ويبدأ ظهور أعراض بسبب نقص الصفائح...
مرض الــ ITP هو اختصار لمرض Immune thrombocytopenic purpura نقص الصفائح الدموية المناعي (الأولي)، وهى حالة من حدوث انخفاض فى عدد الصفائح الدموية بصورة غير طبيعية لسبب غير معروف ومحدد، ولكن يبدو أن هذا المرض يحدث بسبب ظهور أجسام مضادة بسبب خلل ما في جهاز المناعة، وهذه الأجسام المضادة تقوم بتكسير الصفائح الدموية مما يقلل من عددها بشكل كبير، وغالبا ما يمكن اكتشاف هذا المرض في حالات عديدة بالصدفة، أو عند عمل فحص دم (صورة الدم الكاملة) لأي سبب، ونجد هناك نقص واضح في عدد الصفائح الدموية بدون وجود أعراض واضحة مما يؤدى إلى حدوث النزيف بأشكاله المختلفة.
||أعراض نقص الصفائح الدموية||
تتنوع أعراض المرض حسب شكل النزيف كالتالي:
• ظهور طفح جلدى ونمش أحمر اللون.
• كدمات حمراء لأقل احتكاك أو خبطات.
• نزيف من الأنف أو اللثة.
• زيادة فى كميات الدورة الشهرية عند الإناث.
• قد تحدث مضاعفات أكثر خطورة قد تصل إلى نزيف داخلي في البطن أو العين أو الدماغ.
تتنوع أعراض المرض حسب شكل النزيف كالتالي:
• ظهور طفح جلدى ونمش أحمر اللون.
• كدمات حمراء لأقل احتكاك أو خبطات.
• نزيف من الأنف أو اللثة.
• زيادة فى كميات الدورة الشهرية عند الإناث.
• قد تحدث مضاعفات أكثر خطورة قد تصل إلى نزيف داخلي في البطن أو العين أو الدماغ.
ولعل عدد الصفائح الدموية له دور كبير فى حدة الأعراض لهذا المرض، فكلما كان عدد الصفائح أكثر كانت الأعراض أقل تأثيرا وإيذاء للمريض.
||سبب المرض||
تتعلق دائما بخلل في المناعة مع ظهور أجسام مضادة ضد الصفائح الدموية ونجدها فى أكثر من 60% من حالات هذا المرض، إلا أن هناك أسبابا أخرى كاستخدام بعض العقاقير بدون استشارة الطبيب وقد تكون نتيجة للإصابة ببعض الفيروسات والتى تؤثر على إنتاج الصفائح الدموية، وفي هذه الحالات تكون الأعراض عبارة عن ارتفاع حاد بدرجة الحرارة مع عدم استجابتها بسهولة لمضادات الحرارة مع ظهور الطفح الجلدي والذي في هذه الحالة قد يلتبس التشخيص مع بعض الأمراض الفيروسية كالحصبة وغيرها.
تتعلق دائما بخلل في المناعة مع ظهور أجسام مضادة ضد الصفائح الدموية ونجدها فى أكثر من 60% من حالات هذا المرض، إلا أن هناك أسبابا أخرى كاستخدام بعض العقاقير بدون استشارة الطبيب وقد تكون نتيجة للإصابة ببعض الفيروسات والتى تؤثر على إنتاج الصفائح الدموية، وفي هذه الحالات تكون الأعراض عبارة عن ارتفاع حاد بدرجة الحرارة مع عدم استجابتها بسهولة لمضادات الحرارة مع ظهور الطفح الجلدي والذي في هذه الحالة قد يلتبس التشخيص مع بعض الأمراض الفيروسية كالحصبة وغيرها.
||التشخيص||
أما عن تشخيص هذا المرض فيتم تشخيص ITP بعمل فحص صورة الدم الكاملة CBC، وفي بعض الأحوال نحتاج إلى عمل عينة نخاع العظم، ويجب أن يستبعد الطبيب المعالج أى أمراض أخرى... حيث يعتبر نقص الصفائح الدموية عرضا لبعض الأمراض الأخرى مثل بعض الأمراض الروماتزمية مثل الذئبة الحمراء، أو بعض أمراض النخاع العظمي مثل الأنيميا الضمورية، أو قد يكون عرضا مبكرا في بعض الأحيان لسرطانات الدم أو الغدد اللمفاوية.
أما عن تشخيص هذا المرض فيتم تشخيص ITP بعمل فحص صورة الدم الكاملة CBC، وفي بعض الأحوال نحتاج إلى عمل عينة نخاع العظم، ويجب أن يستبعد الطبيب المعالج أى أمراض أخرى... حيث يعتبر نقص الصفائح الدموية عرضا لبعض الأمراض الأخرى مثل بعض الأمراض الروماتزمية مثل الذئبة الحمراء، أو بعض أمراض النخاع العظمي مثل الأنيميا الضمورية، أو قد يكون عرضا مبكرا في بعض الأحيان لسرطانات الدم أو الغدد اللمفاوية.
||العلاج||
لا يكون العلاج ضروريا فى الحالات الخفيفة، ولكن في حالة حدوث انخفاض حاد فى عدد الصفائح الدموية أو حدوث نزف كثير قد يدفع الطبيب المعالج للبدأ بالعلاج بمركبات الكورتيزون وبحقن الجلوبيولين المناعي الوريدي، أما فى حالة عدم الاستجابة للعلاجات السابقة يمكن أن يكون استئصال الطحال حلا لهذه الحالات، كما أن نقل الصفائح الدموية فى حالات النزف الحاد مع الانخفاض الشديد فى عدد الصفائح الدموية يمكن أن يكون أحد اساليب العلاج.
لا يكون العلاج ضروريا فى الحالات الخفيفة، ولكن في حالة حدوث انخفاض حاد فى عدد الصفائح الدموية أو حدوث نزف كثير قد يدفع الطبيب المعالج للبدأ بالعلاج بمركبات الكورتيزون وبحقن الجلوبيولين المناعي الوريدي، أما فى حالة عدم الاستجابة للعلاجات السابقة يمكن أن يكون استئصال الطحال حلا لهذه الحالات، كما أن نقل الصفائح الدموية فى حالات النزف الحاد مع الانخفاض الشديد فى عدد الصفائح الدموية يمكن أن يكون أحد اساليب العلاج.
وتحديد نوعية العلاج يعتمد أيضا على عدد الصفائح الدموية فمثلا عدد الصفائح الدموية الأقل من 20000 لكل ميكرولتر عموما هو مؤشر لتلقى العلاج. وعادة ما يتم تقييم المرضى الذين يعانون من عدد الصفائح الدموية ما بين20000 و 50000 لكل ميكرولتر على أساس كل حالة على حدة وحسب الحالة الإكلينيكية لكل حالة، ومع استثناءات نادرة عادة ما يكون هناك حاجة لعلاج المرضى الذين يعانون من عدد صفائح دموية فوق 50000 لكل ميكرولتر... وقد يكون العلاج داخلي في المستشفى، أما فى حالة تعداد للصفائح أقل من 10000 لكل ميكرولتر فهذه تعتبر حالة طارئة تستدعي الحجز بالمستشفى ونقل الصفائح للمريض مع البدء في العلاج.
وبالنسبة لاستئصال الطحال كأحد خطوط العلاج لهذا المرض، يلجأ له الطبيب المعالج عند فشل الكورتيزون في السيطرة على نقص الصفائح... ولكن نتائج العملية غير مضمونة... فيحدث تحسن وارتفاع في نسبة الصفائح عند 50 -60% من المرضى اللذين يخضعون للعملية بينما يكون التحسن جزئي عند حوالي 10 % من المرضى ولا يحدث تحسن مطلقا عند حوالي 30% من المرضى... ولكن يبقى استئصال الطحال هو خط العلاج الثاني لنقص الصفائح المناعي بعد فشل العلاج الدوائي بالكورتيزون.
ويبقى أن نذكر بعض العلاجات مثل الأجسام المضادة الموجهة (عقار المابثيرا)، وبعض عوامل النمو الخاصة بالصفائح (عقار الروميبلاستم)، وبعض الأدوية الأخرى المثبطة للمناعة.
ويتوفر مؤخرا منذ حوالي خمسة سنوات دواء جديد لعلاج هذا المرض هو علاج الـ (ترومبوباج) أو الـ (Trombopag) وهو عبارة عن أقراص يومية للمريض تؤدي إلى زيادة إنتاج الصفائح لتصل للحدود الآمنة... لكنه مكلف جدا حيث تصل تكلفته إلى حوالي عشرة آلاف جنيه كل شهر للمريض الواحد مما يجعل من غلو ثمنه حلا غير عمليا لأغلب المرضى
ليست هناك تعليقات